hematoma

 

Лечение гемофилии А

При  гемофилии А эффективность лечения любых кровотечений прямо зависит от дозы и периодичности введения концентрата коагуляционного фактора VIII. Дозируются все антигемофилические концентраты в единицах. За единицу активности принимается то количество фактора VIII, которое содержится в 1 мл «усредненной» донорской плазмы, т.е. плазмы со 100% содержанием антигемофильного глобулина. Эмпирически найдено, что при введении препарата из расчета 1 Ед/кг массы тела, уровень фактора поднимется на 1,5-2,0 ед/100 мл (1,5-2,0%). Кровотечения после хирургических вмешательств при гемофилии «А» требуют достижения концентрации фактора VIII в плазме выше 60-80%, для чего суточную дозу концентрата повышают до 40-50 ед/кг. Конечно же, применение концентратов фактора VIII лишь временно устраняет коагуляционный дефект у гемофиликов, поэтому трансфузии концентратов должны повторяться 1-2 раза в течение суток. Точная дозировка концентрата фактора VIII зависит от необходимого уровня коррекции и подбирается с использованием представленных ниже двух формул.
1. Формула расчета разовой дозы при тяжелой форме гемофилии А:
Х=М x ОУ x 0,5;
2. Формула расчета разовой дозы при средней и легкой формах гемофилии А:
Х=М x (ОУ- ИУ) x 0,5;

где Х – доза концентрата для однократного введения;
М – масса тела больного гемофилией;
ОУ – ожидаемый уровень (%) коагуляционного фактора после внутривенного применения концентрата;
ИУ – исходный уровень (%) коагуляционного фактора до применения концентрата.


Фактор VIII лабилен и плохо сохраняется в криопреципитате и в плазме. Поэтому для заместительной терапии необходимо применять высокоочищенные плазменные или рекомбинантные концентраты фактора VIII. При заместительной терапии гемофилии А применяют следующие антигемофильные препараты: «Октанат» («Octapharma»); «Иммунат» («Baxter»); «Когенэйт» («Bayer») и др. Наибольшей продолжительностью действия обладают высокоочищенные препараты, содержащие в своём составе фактор Виллебранда (например, «Октанат»), поскольку именно этот компонент гемостаза оказывает стабилизирующее влияние на антигемофильный фактор. Это стабилизирующее влияние прежде всего проявляется увеличением продолжительности жизни коагуляционного фактора VIII.
В процессе лечения концентратами факторов необходимо контролировать уровень фактора VIII в плазме больных, а также наличие ингибитора фактора VIII. При ингибиторных формах гемофилии, особенно при концентрации ингибитора более 5 единиц Betesda, обычные дозировки концентратов факторов не эффективны, поэтому применяют активированный рекомбинантный фактор VII, а также комбинацию факторов протромбинового комплекса «Фейба Тим Иммуно» («Baxter»). После остановки кровотечения больным с ингибиторными формами гемофилии следует применить методы достижения иммунной толерантности.
При носовых кровотечения у больных гемофилией следует избегать тугой тампонады, способствующей возникновению гематом в мягких тканях полости носа и глотки, которые у этой группы больных намного труднее поддаются терапии и более опасны.

Предложения по контенту сайта принимаются по телефону (3852) 689-880 или e-mail  
 
 

www.trombozu.net

www.coagulometers.ru