Лечение гемофилии В

При  гемофилии B эффективность лечения любых кровотечений прямо зависит от дозы и периодичности введения концентрата коагуляционного фактора IХ. Дозируются все такие концентраты в единицах. За единицу активности принимается то количество коагуляционного фактора IХ, которое содержится в 1 мл «усредненной» донорской плазмы. Эмпирически найдено, что при введении препарата из расчета 1 Ед/кг массы тела, уровень фактора поднимется на 1,5-2,0 ед/100 мл (1,5-2,0%). Кровотечения после хирургических вмешательств при гемофилии «В» требуют достижения концентрации фактора IХ в плазме выше 60-80%, для чего суточную дозу концентрата повышают до 20-50 ед/кг. Конечно же, применение концентратов фактора IХ лишь временно устраняет коагуляционный дефект у гемофиликов, поэтому трансфузии концентратов должны повторяться 1-2 раза в течение суток. Точная дозировка концентрата фактора IX зависит от необходимого уровня коррекции недостающего коагуляционного фактора и подбирается с использованием представленных ниже двух формул.

1. Формула расчета разовой дозы при тяжелой форме гемофилии В:
Х=М x ОУ x 1,2;
2. Формула расчета разовой дозы при средней и легкой формах гемофилии В:
Х=М x (ОУ- ИУ) x 1,2,
где Х – доза концентрата для однократного введения;
М – масса тела больного гемофилией;
ОУ – ожидаемый уровень (%) коагуляционного фактора после внутривенного применения концентрата;
ИУ – исходный уровень (%) коагуляционного фактора до применения концентрата.

Для заместительной терапии необходимо применять высокоочищенные плазменные или рекомбинантные концентраты фактора IХ. При заместительной терапии гемофилии А применяют следующие антигемофильные препараты: «Октанайн» («Octapharma»); «Иммунин» («Baxter») и др.

В процессе лечения концентратами факторов необходимо контролировать уровень фактора IХ в плазме больных, а также наличие ингибитора фактора IХ. При ингибиторных формах гемофилии, особенно при концентрации ингибитора более 5 единиц Betesda, обычные дозировки концентратов факторов не эффективны, поэтому применяют активированный рекомбинантный фактор VII, а также комбинацию факторов протромбинового комплекса «Фейба Тим Иммуно» («Baxter»). После остановки кровотечения больным с ингибиторными формами гемофилии следует применить методы достижения иммунной толерантности.
При носовых кровотечения у больных гемофилией следует избегать тугой тампонады, способствующей возникновению гематом в мягких тканях полости носа и глотки, которые у этой группы больных намного труднее поддаются терапии и более опасны.