Гемофилия В

hematoma

Гемофилия А	Гемофилия В	Болезнь Виллебранда	Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении	Разное	Для пациентов	Библиотека

Определение Гемофилия B (болезнь Кристмаса) – наследственное заболевание крови, обусловленное недостаточностью коагуляционного фактора IX, основными проявлениями которого являются рецидивирующие кровотечения. Эпидемиология Частота появления гемофилии B составляет один на 25000-30000 новорождённых мальчиков. При этом гемофилия B встречается примерно в 5 раз реже гемофилиии А. Наследование Наследование при этом заболевании сцеплено с полом, т.е. носителями этого заболевания являются женщины, а больны их сыновья. Подробнее. Клинические проявления Основные клинические проявления гемофилии В – это кровотечения различных локализаций, однако чаще у таких больных возникают рецидивирующие геморрагии в суставы и мышцы. Кроме того, для этой патологии весьма характерны кровотечения после любых, даже небольших травм и хирургических вмешательств. Наиболее проблемным проявлением этого заболевания является гемофилическая артропатия, которая обусловлена рецидивами гемартрозов. Диагностика Гемофилия В диагностируется на основании наличия у пациента геморрагического синдрома, характерной наследственности, а также результатов определения функциональной активности коагуляционного фактора IХ. Диагностика гемофилии В не представляет существенных затруднений в специализированных лабораториях гемостаза и лечебно-профилактических учреждениях с развитой лабораторной базой. Тяжесть этого геморрагического заболевания должна быть подтверждёна результатами тестирования активности коагуляционного фактора IХ, которую определяют по АПТВ двух образцов плазм (дефицитной по фактору IХ и разведённой 1:5 исследуемой. БТП). Выявление нарушений внутреннего пути свёртывания. Лечение Основным и наиболее эффективным способом лечения кровотечений у пациентов, страдающих гемофилией В, является пожизненная заместительная терапия концентратами коагуляционного фактора IX, а другие гемостатические препараты в большинстве клинических ситуаций следует рассматривать лишь как вспомогательные. Подробнее. Прогноз Качество жизни больных гемофилией B и её продолжительность полностью зависят от обеспеченности этих больных антигемофильными концентратами. При своевременном применении концентрата коагуляционного фактора IХ в большинстве клинических ситуаций прогноз благоприятный. Литература: Баркаган З.С и соавт. Руководство по гематологии, под ред. А.И.Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2005. – Т3. – 416 с. Папаян Л.П. / Гемостаз. Физиологические механизмы, принципы диагностики основных форм геморрагических заболеваний /Под ред. Н.Н. Петрищева. – С.-Петербург, 1999. – 121с. Плющ О.П., Кудрявцева Л.М., Тенцова И.А., Лихачева Е.А., Снегирева-Давыденко И.Б., Копылов К.Г. Организация специализированной амбулаторной помощи больным гемофилией. // Гематология и трансфузиология. – 1997. – т. 42. - № 6. – с. 37-39. Федорова З. Д. Гемофилия и ее лечение. – Л., Медицина. – 1977. – 183 с. Bhopale G.M., Nanda R.K. Blood coagulation factor VIII: an overview. J Biosci 2003; 28: 783-9. Bolton-Maggs P.H., Pasi J. Haemophilias A and B. // Lancet 2003; 361: P.1801-1809. Bowen D.J. Haemophilia A and haemophilia B: molecular insights // J. Clin Pathol: Mol Pathol 2002; 55: P.1-18. Nilsson I. M. // Haemophilia. – Stockholm, 1994. – 100 p. Nilsson I. M., Berntorp E. et al. Twenty-five years’ experience of prophylactic treatment in severe haemophilia A and B. // J. Intern. Med. – 1992. – 232 (1). – P. 25-32. Veltkamp JJ, Meilof J, Remmelts HG, et al; Another genetic variant of haemophilia B: haemophilia B Leyden.; Scand J Haematol. 1970;7(2):82-90. Wilde JT; HIV and HCV coinfection in haemophilia.; Haemophilia. 2004 Jan;10(1):1-8.
Предложения по контенту сайта принимаются по телефону (3852) 689-880 или e-mail

При перепечатке материалов этого сайта обязательна ссылка на автора и источник http://www.hematoma.ru