 Гемофилия А
|
Гемофилия В
|
Болезнь Виллебранда
|
Тромбоцитопатии
|
| Тромбоцитопении
|
Разное
|
Для пациентов
|
Библиотека
|
Определение Гемофилия А – наследственное заболевание крови, обусловленное недостаточностью коагуляционного фактора VIII, основными проявлениями которого являются рецидивирующие кровотечения. В коагуляционном каскаде фактор VIII:C играет роль кофактора акти вации фактора Х. Активированный фактор VIII:C катализирует, совместно с фактором IXa, расщепление и активацию фактора X в присутствии фосфолипидов и ионизированно-го кальция. Фактор Х (субстрат) и фактор IXa (фермент) связываются с фосфолипидной мембраной при помощи ионов Са++.
Наследование Наследование при этом заболевании сцеплено с полом, т.е. носителями этого заболевания являются женщины, а больны их сыновья. Подробнее. Клинические проявления Основные клинические проявления гемофилии А – это кровотечения различных локализаций, однако чаще у таких больных возникают рецидивирующие геморрагии в суставы и мышцы. Кроме того, для этой патологии весьма характерны кровотечения после любых, даже небольших травм и хирургических вмешательств. Наиболее проблемным проявлением этого заболевания является гемофилическая артропатия, которая обусловлена рецидивами гемартрозов.Диагностика Гемофилия А диагностируется на основании наличия у пациента геморрагического синдрома, характерной наследственности, а также результатов определения функциональной активности коагуляционного фактора VIII. Диагностика гемофилии А не представляет существенных затруднений в специализированных лабораториях гемостаза и лечебно-профилактических учреждениях с развитой лабораторной базой. Тяжесть этого геморрагического заболевания должна быть подтверждёна результатами тестирования активности коагуляционного фактора FVIII, которую определяют по АПТВ двух образцов плазм (дефицитной по фактору VIII и разведённой 1:5 исследуемой. БТП). Выявление нарушений внутреннего пути свёртывания.Лечение Основным и наиболее эффективным способом лечения кровотечений у пациентов, страдающих гемофилией А, является пожизненная заместительная терапия концентратами антигемофильного глобулина, а другие гемостатические препараты в большинстве клинических ситуаций следует рассматривать лишь как вспомогательные. Подробнее. Прогноз Качество жизни больных гемофилией А и её продолжительность полностью зависят от обеспеченности этих больных антигемофильными препаратами. При своевременном применении концентрата коагуляционного фактора VIII в большинстве клинических ситуаций прогноз благоприятный.Литература:
|
|||
|
|||
